Барон Суббота - Бессонница
текст песни
13
0 человек. считает текст песни верным
0 человек считают текст песни неверным
Барон Суббота - Бессонница - оригинальный текст песни, перевод, видео
- Текст
- Перевод
Фатальная семейная бессонница (англ. Fatal familial insomnia, FFI) — редкое неизлечимое наследственное (доминантно-наследуемое прионное) заболевание, при котором больной умирает от бессонницы. Известно всего 40 семей, поражённых этой болезнью. Болезнь открыта итальянским доктором Игнацио Ройтером в 1979 году, наблюдавшим смерть от бессонницы двух родственниц жены. В архивах психиатрической клиники Сан-Серволо Ройтер сумел обнаружить истории болезни других членов семьи с похожей клинической картиной. Когда ещё один родственник жены заболел в 1984, ход болезни документировался, а после смерти его мозг был отправлен в США для дальнейших исследований.
В конце 1990-х удалось идентифицировать мутацию, ответственную за болезнь. Оказалось, что в кодоне 178 гена PRNP, находящегося в 20-й хромосоме, аспарагин заменён на аспарагиновую кислоту. В результате форма белковой молекулы изменяется, и она превращается в прион. Под действием приона другие, нормальные белковые молекулы тоже превращаются в прионы.
Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе, отделе мозга, отвечающем за сон. Вначале амилоидные бляшки вызывают бессонницу, потом ещё более серьёзные проблемы, и, наконец, смерть.
Поскольку болезнь передаётся доминантным аллелем, если ни один из родителей не заболел, все их дети будут здоровыми. Если один из родителей заболел (причём из его родителей заболел только один), дети заболеют с вероятностью 50 %. (Исключение составляют мутации, но они крайне редки).
В конце 1990-х удалось идентифицировать мутацию, ответственную за болезнь. Оказалось, что в кодоне 178 гена PRNP, находящегося в 20-й хромосоме, аспарагин заменён на аспарагиновую кислоту. В результате форма белковой молекулы изменяется, и она превращается в прион. Под действием приона другие, нормальные белковые молекулы тоже превращаются в прионы.
Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе, отделе мозга, отвечающем за сон. Вначале амилоидные бляшки вызывают бессонницу, потом ещё более серьёзные проблемы, и, наконец, смерть.
Поскольку болезнь передаётся доминантным аллелем, если ни один из родителей не заболел, все их дети будут здоровыми. Если один из родителей заболел (причём из его родителей заболел только один), дети заболеют с вероятностью 50 %. (Исключение составляют мутации, но они крайне редки).
Fatal family insomnia (English Fatal Familial Insomnia, FFI) is a rare incurable hereditary (dominant-to-the-ended) disease in which the patient dies from insomnia. Only 40 families affected by this disease are known. The disease was opened by the Italian Dr. Ignazio Roter in 1979, who observed the death of two relatives of his wife from insomnia. In the archives of the psychiatric clinic, San Servo Roiter managed to find the history of the disease of other family members with a similar clinical picture. When another relative of his wife fell ill in 1984, the course of the disease was documented, and after his death, his brain was sent to the United States for further research.
In the late 1990s, it was possible to identify the mutation responsible for the disease. It turned out that in Kodon 178 of the PRNP gene located in the 20th chromosome, Asparagin was replaced with asparagic acid. As a result, the shape of the protein molecule changes, and it turns into a UAR. Under the influence of Prion, other, normal protein molecules also turn into prions.
This leads to the accumulation of amyloid plaques in the thalamus, the brain area responsible for sleep. At first, amyloid plaques cause insomnia, then even more serious problems, and, finally, death.
Since the disease is transmitted by a dominant allele, if none of the parents is ill, all their children will be healthy. If one of the parents is ill (and only one from his parents fell ill), the children will get sick with a probability of 50 %. (The exception is mutations, but they are extremely rare).
In the late 1990s, it was possible to identify the mutation responsible for the disease. It turned out that in Kodon 178 of the PRNP gene located in the 20th chromosome, Asparagin was replaced with asparagic acid. As a result, the shape of the protein molecule changes, and it turns into a UAR. Under the influence of Prion, other, normal protein molecules also turn into prions.
This leads to the accumulation of amyloid plaques in the thalamus, the brain area responsible for sleep. At first, amyloid plaques cause insomnia, then even more serious problems, and, finally, death.
Since the disease is transmitted by a dominant allele, if none of the parents is ill, all their children will be healthy. If one of the parents is ill (and only one from his parents fell ill), the children will get sick with a probability of 50 %. (The exception is mutations, but they are extremely rare).
Другие песни исполнителя: